ELA em associação ou componente do quadro clínico da síndrome de sjögren: um relato de caso

Abstract

Introdução: A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença sistêmica inflamatória crônica, imunomediada, caracterizada pelo envolvimento das glândulas exócrinas, principalmente salivares e lacrimais. Entretanto, sua heterogeneidade permite também o acometimento extraglandular, podendo ocorrer alterações de origem neurológica, como o acometimento do neurônio motor, que mimetiza os sintomas da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) dificultando o diagnóstico. Objetivos: Descrever e discutir um caso de uma paciente diagnosticada com SS com um comprometimento neurológico sugerindo-se um comprometimento sistêmico com possível associação a Esclerose Lateral Aminiotrófica. Metodologia: Estudo retrospectivo de prontuários e exames, após a aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa. Foi feita uma busca sistematizada na literatura nas principais bases de dados PUBMED/ MEDLINE, LILACS e Cochrane Central utilizando a estratégia de busca “(Sjogren's syndrome) AND (motor neuron disease)” e “(amyotrophic lateral sclerosis) AND (Sjogren syndrome)” com filtro “full text”. Relato de Caso e Discussão: Paciente relatou perda da força na mão direita há um ano, xeroftalmia e xerostomia, e na investigação apresentou Anti-SSB/La e FAN positivos com biópsia glandular positiva para SS. Exame de condução nervosa inicial mostrou uma amplitude do potencial de ação diminuída e ondas F aumentadas no nervo ulnar direito. Evoluiu com comprometimento de membros inferiores, sem queixas sensitivas, apenas perda progressiva da força. Na literatura consultada, encontrou-se que apenas 11 artigos apresentaram perfil clínico compatível ao comprometimento motor isolado na SS e apenas outros 2 casos mostravam a possibilidade de associação da ELA com a síndrome, descrevendo quadros muito compatíveis, mas com desfecho desfavorável. Conclusão: A paciente apresenta um quadro raro, com poucos relatos na literatura, que dado a progressão sintomática, cogitou-se a ELA como componente do quadro clínico ou patologia associada. A escassez de informações gera dúvidas acerca do diagnóstico e tratamento mais adequado. Paciente segue irresponsiva aos tratamentos utilizados e o quadro vem evoluindo progressivamente.