Las proteinas de choque termico pertenecen al grupo de proteinas de estres y son moleculas presentes en todas las celulas, se unen a los peptidos nacientes para dirigir su plegamiento, garantizando su estructura tridimensional y con ello su funcionamiento correcto. Dentro de este grupo de moleculas se encuentran las proteinas de choque termico pequenas (sHsp/HSPB), tambien, capaces de unirse a peptidos y proteinas danadas por diversos tipos de agresiones, facilitando su reparacion o degradacion. En celulas expuestas a situaciones adversas se produce un rapido aumento en las concentraciones de estas proteinas. Aunque inicialmente se asocio la expresion de las proteinas de estres a aumentos bruscos de temperatura, hoy dia es conocido que existen en condiciones fisiologicas normales y sus concentraciones se aumentan en respuesta a un amplio espectro de agresiones ambientales como: infecciones virales, inflamaciones, cuadros febriles, exposicion a compuestos citotoxicos, acidificacion del pH, anoxia o shock termico. La produccion de este tipo de moleculas constituye un mecanismo de defensa que permite a la celula adaptarse a condiciones anomalas y aumentar su capacidad de supervivencia. Se presenta en este trabajo, una breve resena historica de las proteinas de choque termico pequenas, su asociacion con algunas patologias y se discute el estado actual del conocimiento de este tipo de moleculas y los posibles mecanismos implicados en las enfermedades conformacionales o proteinopatias, en donde existen alteraciones en la conformacion nativa de las proteinas.Palabras clave: Proteinas de choque termico pequenas (sHsp/HSPB), cuerpos de inclusion, enfermedades degenerativas, miopatias, mutaciones. AbstractImplication of stress proteins in degenerative diseases. Stress proteins are present in all the cells and participate in the synthesis of proteins binding their selves to the newly formed peptides to direct their folding, thus ensuring their three-dimensional structure and appropriate functioning. Besides, stress proteins are able to bind to damaged peptides and proteins due to diverse types of aggressions, enabling their repair or degradation. When cells are exposed to adverse situations, a rapid increase in concentration of stress proteins occurs. Stress protein expression had been associated to heat shocks only, but nowadays we know that stress proteins are induced as a response to a wide array of physiological and environmental aggressions such as: viral infections, inflammations, febrile responses, cell exposure to cytotoxic compounds, pH acidification, anoxia, and heat shock. The production of this type of molecules is a defense mechanism that allows the cell to adapt to anomalous situations and increase its survival capacity. In our study we present a brief historical account on stress proteins, their association with some pathologies, and discuss the current state of knowledge about this type of molecules and the possible mechanisms involved in protein conformational disorders or proteopathies. Key words: Heat shock proteins (Hsp), body inclusion, degenerative diseases, myopathies, mutations.Resumo Envolvimentos das proteinas de estresse em doencas degenerativas. As proteinas do estresse sao moleculas presentes em todas as celulas e estao envolvidas no processo de sintese proteica, ligando-se aos peptideos nascentes para dirigir o seu dobramento, o que garante sua estrutura tridimensional e, consequentemente, o seu bom funcionamento. Alem disso, sao capazes de se ligar a peptideos e proteinas danificadas por diferentes tipos de agressao, facilitando a sua reparacao ou degradacao. Quando as celulas ficam expostas a situacoes adversas aumentam rapidamente as concentracoes dessas proteinas. Embora no inicio associou-se a expressao das proteinas de estresse com uma mudanca brusca de temperatura, atualmente e conhecido que elas sao induzidas como resposta a um amplo espectro de agressoes fisiologicas e ambientais, tais como: infeccoes virais, inflamacoes, febres, exposicao das celulas a compostos citotoxicos, a acidificacao do pH, anoxia ou choque termico. A producao de tais celulas e um mecanismo de defesa que permite a celula se adaptar a condicoes anormais e aumentar a sua capacidade de sobrevivencia. Neste trabalho se apresenta um breve historico das proteinas de estresse, a sua associacao com certas doencas e se discute o estado atual do conhecimento sobre este tipo de moleculas e os possiveis mecanismos envolvidos nas doencas conformacionais ou proteinopatias. Palavras chave: proteinas de choque termico (Hsp), corpos de inclusao, doencas degenerativas, miopatias, mutacoes