目的通过检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)伴或不伴再生障碍性贫血(AA)患者血小板膜补体复合物(C5b-9)、血小板活化分子(CD62p)表达及血清可溶性C5b-9(sC5b-9)水平探究PNH血栓形成的病理机制。方法用ELISA方法检测25例PNH/PNH-AA患者血清sC5b-9、补体C3和C4水平,并以30名健康志愿者作为正常对照;采用流式细胞术检测PNH/PNH-AA患者与正常人血小板PNH克隆数(CD59−CD61+/CD61+)、血小板膜C5b-9沉积率(C5b-9+CD61+/CD61+)以及血小板活化标志分子CD62p表达率(CD62p+CD61+/CD61+),并进行相关性分析。结果①PNH/PNH-AA组患者血清sC5b-9水平为390.27(265.73~676.87)µg/L,显著低于正常对照组的540.39(344.20~1 576.78)µg/L(P<0.01)。②PNH/PNH-AA组患者血小板PNH克隆数[50.58(23.29~81.60)%]显著高于正常对照组[23.57(15.58~29.02)%](P<0.01);PNH/PNH-AA组患者PNH克隆血小板膜C5b-9沉积率[(17.53± 6.27)%]与患者正常血小板[(11.33±5.03)%]及正常对照组血小板[(10.88±3.58)%]相比均显著增高(P<0.01)。③PNH/PNH-AA组患者PNH克隆血小板CD62p表达率[(61.98±11.71)%]与患者正常血小板[(43.76±11.30)%]及正常对照组血小板[(38.23±8.07)%]相比均显著升高(P<0.01);PNH/PNH-AA组患者正常血小板膜CD62p表达率比正常对照组血小板显著增高(P<0.05)。④血小板膜C5b-9沉积率与CD62p表达率呈显著正相关(r=0.449,P=0.002)。结论PNH/PNH-AA患者血小板锚连蛋白(CD59)缺失导致补体复合物C5b-9沉积于异常血小板膜并使其激活,这一过程可能参与PNH血栓的形成。