Síndrome de Senear Usher una variante poco frecuente del Pénfigo Foliáceo

Abstract

Síndrome de Senear-Usher es una variante localizada de pénfigo foliáceo, poco frecuente, de curso crónico, se manifiesta por placas eritematoescamosas bien definidas, de aspecto y distribución seborreica, que adopta un patrón en alas de mariposa semejando el lupus eritematoso cutáneo (característico en nuestro caso) signo de Nikolsky positivo. Con presencia de ampollas frágiles y fugaces no afecta mucosa, es una enfermedad de baja incidencia y representa el 0.5 a 3.2 casos por cada 100.000 habitantes por año. En edades comprendidas 15-84 años, en promedio a los 54 años, sin predominio de razas o sexo. Se presenta caso de paciente masculino, de 31 años de edad, fototipo cutáneo V/VI según Fitzpatrick, sin antecedentes de importancia, que presenta dermatosis generalizada bilateral y simétrica de inicio en región centro facial caracterizada por placas eritematosas de bordes regulares bien definidas, con presencia de escamas amarillas gruesas oleosas y hematocostras en la superficie, que se extiende a otras zonas seborreicas tórax, anterior y posterior, áreas exulceradas, máculas hiperpigmentadas de tamaños variables, pruriginosas de 1 año de evolución. Se realizó biopsia de piel con hallazgos cónsonos con esta enfermedad. Se inició tratamiento con esteroides tópicos y sistémicos e inmunosupresores con buena respuesta. Se reporta caso por tratarse de una variante poco frecuente del pénfigo foliáceo por lo que es importante el reporte del presente caso en Venezuela