Síndrome de interrupción del tallo hipofisario: reporte de caso y revisión de la literatura de una paciente con diagnóstico tardío.

Abstract

Antecedentes: El síndrome de interrupción del tallo hipofisario (SITH) hace referencia a un defecto congénito de etiología poco clara, caracterizado por: tallo hipofisario delgado o interrumpido, lóbulo hipofisiario posterior ausente o ectópico y lóbulo anterior hipoplásico o aplásico. Su presentación clínica se relaciona con los grados variables de deficiencias hormonales hipofisiarias (pan-hipopituitarismo), destacando el déficit de hormona de crecimiento, hipotiroidismo e hipo-cortisolismo por déficit de hormona adreno-corticotropa. Algunos casos se diagnostican tardíamente.
 Reporte de caso: Paciente femenina que presentó en su nacimiento cuadros de hipoglucemia recurrente e ictericia neonatal, acompañado de crisis neonatales, con diagnóstico tardío de SITH, realizado a los 4 años de vida. Los exámenes hormonales reportaron hipo-cortisolemia, déficit de hormona de crecimiento e hipotiroidismo central; y la resonancia magnética de hipófisis informó hipoplasia hipofisiaria, neurohipófisis ectópica y tallo hipofisiario interrumpido. Recibe suplencia hormonal con somatropina humana, levotiroxina e hidrocortisona, con buena respuesta clínica luego del diagnóstico e inicio de tratamiento.
 Conclusión: El diagnóstico temprano del SITH puede evitar a largo plazo problemas principalmente relacionados al metabolismo, estrés, crecimiento y desarrollo. La realización de una imagen por resonancia magnética de hipófisis, es la clave para la realización del diagnóstico.