Abstract
Мета роботи: визначення поширеності PHACE синдрому у дітей з інфантильними гемангіомами (ІГ), оцінка результатів лікування пропранололом та встановлення необхідності проведення додаткових хірургічних втручання.Матеріали і методи. У дослідження включено 27 дітей з ІГ в ділянці голови і шиї, які знаходилися на стаціонарному лікуванні в НДСЛ «ОХМАТДИТ» від грудня 2010 до березня 2017 року. Для встановлення діагнозу використовували УЗД, МРТ, КТ з контрастуванням, ехокардіографію, пацієнтам проводили також офтальмологічне обстеження.Результати та обговорення. Діагноз PHACE синдрому встановлено у 4 (14,81%) пацієнтів серед 27 дітей з ІГ ділянки обличчя і шиї діаметром понад 5 см. PHACE синдром діагностували за наступними критеріями: наявність сегментарних ІГ обличчя (n=4), в тому числі сітчаста гемангіома (n=1), розщеплення груднини (n=3), патологія задньої черепної ямки (n=1), коарктація аорти (n=1), правобічна дуга аорти (n=1), надпупковий шов (n=1). Усі пацієнти були жіночої статі. Поширення ІГ на ділянку дихальних шляхів з порушенням їх прохідності діагностовано у 3 (75%) випадків з PHACE синдромом. Для лікування ІГ використовували консервативну терапію: пропранолол – неселективний бета-блокатор – в дозі 2 мг/кг/добу. Консервативна терапія ІГ у дітей з PHACE синдромом є ефективною та безпечною, однак характеризується відносно більшою тривалістю. Операційне лікування з приводу розщеплення груднини виконано у 3 пацієнтів, у двох застосована первинна рання корекція вади у віці 2 і 4 місяці. В усіх пацієнтів досягнуто доброго функціонального і косметичного результату після хірургічного лікування.
Highlights
Мета роботи: визначення поширеності PHACE синдрому в дітей з інфантильними гемангіомами (ІГ), оцінка результатів лікування пропранололом та встановлення необхідності проведення додаткових хірургічних втручання.
Діагноз PHACE синдрому встановлено 4 (14,81 %) пацієнтам із 27 дітей з ІГ ділянки обличчя і шиї діаметром понад 5 см.
Вперше було описано PHACE синдром як поєднання сегментарних гемангіом голови і шиї діаметром понад 5 см, аномалій задньої черепної ямки, вад розвитку магістральних судин та вад розвитку очей [3] (Рosterior fossa anomaly – аномалії задньої черепної ямки, Hemangioma – гемангіома, Arterial anomalies – аномалії артерій, Cardiovascular anomalies – серцево-судинні вади, Eye anomalies – аномалії очей, sternal clefting – розщеплення грудини та/або supraumbilical raphe (надпупковий шов)).
Summary
Мета роботи: визначення поширеності PHACE синдрому в дітей з інфантильними гемангіомами (ІГ), оцінка результатів лікування пропранололом та встановлення необхідності проведення додаткових хірургічних втручання. Діагноз PHACE синдрому встановлено 4 (14,81 %) пацієнтам із 27 дітей з ІГ ділянки обличчя і шиї діаметром понад 5 см. Вперше було описано PHACE синдром як поєднання сегментарних гемангіом голови і шиї діаметром понад 5 см, аномалій задньої черепної ямки, вад розвитку магістральних судин та вад розвитку очей [3] (Рosterior fossa anomaly – аномалії задньої черепної ямки, Hemangioma – гемангіома, Arterial anomalies – аномалії артерій, Cardiovascular anomalies – серцево-судинні вади, Eye anomalies – аномалії очей, sternal clefting – розщеплення грудини та/або supraumbilical raphe (надпупковий шов)).
Sign-in/Register to view highlights & summary Sign-in/Register to access full text options 
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a callDisclaimer: All third-party content on this website/platform is and will remain the property of their respective owners and is provided on "as is" basis without any warranties, express or implied. Use of third-party content does not indicate any affiliation, sponsorship with or endorsement by them. Any references to third-party content is to identify the corresponding services and shall be considered fair use under The CopyrightLaw.
