Estridor, punta del iceberg en granulomatosis con poliangeítis: presentación de un caso

Abstract

Introducción: La granulomatosis con poliangeítis es una vasculitis autoinmune, necrosante y granulomatosa asociada con la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo. Afecta vasos de pequeño calibre y afecta especialmente la vía área superior e inferior, y en menor frecuencia otros órganos como el riñón. Objetivo: Reseñar el caso de una paciente pediátrica de 10 años de edad con granulomatosis con poliangeítis y su sustancial respuestas clínica y paraclínica luego del tratamiento. Presentación del caso: paciente con un cuadro de 6 meses de estridor, tos seca y disnea de grandes esfuerzos, manejada con corticoide sistémico y nebulizado. A partir de los estudios realizados se investigó el diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis, cuyo resultado de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo fue positivo por inmunofluorescencia: p-ANCA 1:320, ELISA: antimieloperoxidasa positivo. Ello confirmo la sospecha diagnóstica. Conclusión: la granulomatosis con poliangeítis es una rara enfermedad en pediatría, y se requiere una alta sospecha diagnóstica y un tratamiento temprano para mejorar el pronóstico de los pacientes.