Esclerodermia sistémica juvenil en una lactante: reporte de caso

Abstract

espanolLa esclerodermia sistemica juvenil es una rara patologia cronica del tejido conectivo, cuyos sintomas comienzan, en promedio, a los 11 anos de edad. Tiene una alta morbilidad y mortalidad, y es una enfermedad sobre la que no existen consensos de trata-miento, por lo que se convierte en un reto para los especialistas que la manejan. Este trabajo describe un caso de esclerodermia juvenil sistemica difusa en una nina de un ano, diagnosticada y tratada de forma multidisciplinaria en el Hospital Pediatrico «Baca Ortiz» de Quito, Ecuador. Destaca la importancia de mantener una alta sospecha, para llegar a un diagnostico precoz, y realizar tratamientos farmacologicos y no farmacologicos para estabilizar la actividad de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de las personas afectadas por esta enfermedad EnglishJuvenile systemic scleroderma is a rare chronic pathology of connective tissue, whose symptoms begin on average at age 11. It has a high morbidity and mortality, being a disease of which there is no consensus of treatment, so it becomes a challenge for the specialists who manage it. This paper describes a case of diffuse systemic juvenile cutaneous scleroderma in a one-year-old girl, diagnosed and treated in a multidisciplinary manner at the «Baca Ortiz» Children’s Hospital in Quito, Ecuador, which highlights the importance of maintaining a high level of suspicion, allowing early diagnosis, and carrying out pharmacological and non-pharmacological treatments to stabilize the activity of the disease and improve the quality of life of people affected by this disease.