ENMG des neuropathies anti-MAG : intérêt diagnostique et corrélations cliniques

Abstract

Les neuropathies peripheriques a anticorps anti-MAG sont des neuropathies chroniques s’exprimant le plus souvent par une ataxie proprioceptive et des paresthesies des membres inferieurs chez des sujets âges. Elles sont dues a une gammapathie monoclonale IgM dirigee contre la myeline associated glycoprotein (MAG) contenue dans les gaines de myeline des nerfs peripheriques. L’ENMG est le souvent evocateur du diagnostic en montrant une neuropathie sensitive et motrice avec demyelinisation a predominance distale (Index de latence terminale bas sur au moins deux nerfs). Nous avons montre sur 42 patients suivis pour une neuropathie anti-MAG que l’incapacite fonctionnelle evaluee par le score ONLS des patients, etait correlee en analyse multivariee a la somme des amplitudes motrices distales enregistrees bilateralement sur les nerfs medians, ulnaires, tibiaux et fibulaires (r = −0,37, p = 0,022). La technique du motor unit number index (MUNIX) permet d’estimer le nombre d’unite motrice dans un muscle donne. La somme des MUNIX des muscles abductor pollicis brevis, abductor digiti mini et tibialis anterior enregistree sur 17 patients, est egalement correlee au handicap fonctionnel des patients atteints de neuropathie anti-MAG (r = −0,55, p = 0,02) et est modifiee par le traitement par rituximab. Ainsi, dans les neuropathies a anticorps anti-MAG, les donnees electrophysiologiques sont tres evocatrices du diagnostic et sont correlees a l’incapacite fonctionnelle des patients. L’ENMG pourrait etre utilise comme un biomarqueur dans le suivi des patients.