Abstract
La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) en edad pediátrica posee manifestaciones que difieren a la de los adultos. En la literatura solo existen comunicaciones de casos y algunas revisiones sistemáticas. Además, el compromiso ocular en esta población (EOR-IgG4), si bien es común en niños, sigue estando mal definido por la rareza de la enfermedad y la falta de sospecha de la misma, lo que acarrea un diagnóstico tardío. Se describe el caso clínico de una paciente de 12 años con EOR-IgG4 con retraso diagnóstico de 4 años. Presentó conjuntivitis, escleritis, ptosis, edema y dolor ocular unilateral, sin compromiso extraoftálmico; IgG4 y relación IgG4/IgG sérica aumentadas, afectación de vientre central de músculo recto interno izquierdo y compromiso de párpado en imágenes. La muestra de anatomía patológica mostró un infiltrado linfoplasmocitario, con imnunohistoquímica compatible con ER-IgG4. Destacamos la importancia de que los médicos pediatras tengan en cuenta esta enfermedad y conozcan sus distintas formas de presentación en esta población.
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