Мелореостоз в педиатрической практике: обзор литературы и клинический случай

Abstract

Мелореостоз – редкая доброкачественная склерозирующая дисплазия костей, характеризующаяся гиперостозом (обычно ограниченным), клинически проявляющаяся болью, скованностью, деформациями конечностей и контрактурами суставов. В медицинской литературе к настоящему времени описано около 400 клинических случаев этого заболевания. Мелореостоз может манифестировать в любом возрасте. По данным литературы, около 50% всех случаев заболевания диагностируется к 20 годам. Коварство этого малоизученного заболевания заключается в его длительной бессимптомности. Любая кость скелета может поражаться у страдающего мелореостозом пациента, но наиболее часто патологический процесс локализуется в длинных костях нижних конечностей. Для диагностики мелореостоза в большинстве случаев достаточно проведения стандартной рентгенографии. Применяемое лечение является симптоматическим и направлено на купирование болевого синдрома, коррекцию костных деформаций и восстановление полного объема движений в пораженных сегментах тела. С этой целью применяются как консервативные, так и хирургические методы лечения. В статье представлен обзор литературы с описанием клинических проявлений, современных методов диагностики и лечения мелореостоза. Приведен клинический случай мелореостоза у 8-летнего ребенка со склеродермоподобным поражением кожи в дебюте заболевания и описанием динамики развития заболевания на протяжении последующих десяти лет наблюдения, свидетельствующей о постепенном и неуклонном прогрессировании патологического процесса с течением времени. Melorheostosis is a rare benign sclerosing bone dysplasia characterized by hyperostosis (usually limited), clinically manifested by pain, stiffness, limb deformities, and joint contractures. About 400 clinical cases of this disease have been described in the medical literature to date. Melorheostosis can manifest at any age. According to the literature, about 50% of all cases of the disease are diagnosed by the age of 20. The insidiousness of melorheostosis lies in the long-term asymptomaticity. Any bone of the skeleton can be affected by this disease, but most often the pathological process is localized in the long bones of the lower extremities. To diagnose melorheostosis, a routine X-ray is sufficient in most cases. The treatment used is symptomatic and aimed at relieving pain, correcting bone deformities, and restoring full range of motion in the affected body segments. For this purpose, both conservative and surgical methods of treatment are used. The article presents a review of the literature describing clinical manifestations, modern methods of melorheostosis diagnosis and treatment. A clinical case of melorheostosis in an 8-year-old child with a scleroderma-like skin lesion at the onset of the disease and a description of the disease evolution over the next ten years of follow-up, indicating a gradual and steady progression of the pathologic process over time, is presented