Хирургические методы лечения заболевания почек при туберозном склерозе у детей: серия клинических случаев

Abstract

Туберозный склероз – это полисистемное, генетически детерминированное, аутосомно-доминантное орфанное заболевание, которым страдает примерно 1 из 10 000 человек во всем мире. Поражение почек при туберозном склерозе является основной причиной смертности, которая обусловлена серьезными осложнениями, самым частым из которых является кровотечение из ангиомиолипом. Особенностью ангиомиолипом почек является то, что они начинают прогрессировать и увеличиваться в объеме с раннего возраста, приводя к прогрессированию хронической болезни почек, при этом риску кровотечения подвергаются ангиомиолипомы более 30 мм в диаметре. Также наиболее значимым поражением почек при туберозном склерозе является наличие поликистоза почек. Большие кисты почек могут также приводить к серьезным осложнениям, таким как сдавление паренхимы почек, выраженное нарушение уродинамики, разрыв кисты. Как правило, для лечения осложнений кист и ангиомиолипом почек используют хирургические методы лечения, о чем будет говориться в статье на примере клинических случаев. Tuberous sclerosis is a multisystem, genetically determined, autosomal dominant orphan disease that affects approximately 1 in 10,000 people worldwide. Kidney damage in tuberous sclerosis is the main cause of mortality, which is caused by serious complications, the most common of which is bleeding from angiomyolipomas. A feature of renal angiomyolipomas is that they begin to progress and increase in volume from an early age, leading to the progression of chronic kidney disease, while angiomyolipomas more than 30 mm in diameter are at risk of bleeding. Also, the most significant kidney damage in tuberous sclerosis is the presence of polycystic kidney disease. Large kidney cysts can also lead to serious complications, such as compression of the kidney parenchyma, severe disturbances in urodynamics, and rupture of the cyst. As a rule, surgical methods of treatment are used to treat complications of cysts and angiomyoliposis of the kidneys, which will be discussed in the article using the example of clinical cases.