A obstrução intestinal ocorre devido a uma diversidade de anomalias congênitas ou adquiridas, sendo a estenose intestinal uma, embora rara, importante causa de obstrução intestinal em recém-nascidos. Contudo, o diagnóstico pode ser retardado visto que nenhum dos sintomas de maior prevalência são patognomônicos da condição e a etiologia da estenose ainda não é bem entendida. Neste trabalho, relatamos o caso de um recém-nascido do sexo feminino que apresentou, desde a primeira semana de vida, quadros recorrentes de vômitos e distensão abdominal, associados a ausência de evacuação. Inicialmente, após enema opaco, foi levantado como hipótese diagnóstica a Doença de Hirschsprung, mas após a manutenção do quadro mesmo com tratamento conservador, foi realizada laparotomia e o caso revelou-se uma estenose de transverso, sendo adotado a correção cirúrgica através da transversectomia com ileostomia e fístula cutânea protetora. Desse modo, o caso foi apresentado com a finalidade de alertar para a necessidade de se considerar os diversos diagnósticos diferenciais na elaboração do pensamento clínico e, nesse caso, a necessidade de se considerar a estenose de intestino na elaboração de diagnósticos diferenciais em lactentes com quadro de constipação crônica.