Descreve-se a ocorrencia de vacuolizacao neuronal e lesoes espongiformes no sistema nervoso central (SNC) de dois caes jovens da raca Rottweiler, um macho e uma femea, pertencentes a mesma ninhada de oito filhotes. Os sinais clinicos e neurologicos apareceram aos tres meses de idade e foram progressivos, tornando-se graves e compreendendo ataxia inicial dos membros pelvicos, com evolucao para ataxia generalizada, reacoes proprioceptivas diminuidas, hiperreflexia, estrabismo posicional, disfagia e tosse ao se alimentar. Exame neuropatologico revelou lesoes apenas no SNC, consistindo em vacuolizacao neuronal intracitoplasmatica e vacuolizacao de neuropilo em varias regioes do cerebro e da medula espinal, principalmente no tronco encefalico. Os vacuolos eram unicos ou multiplos, pequenos, de 1 a 2mm, ou grandes, quase do tamanho do corpo celular. Em geral, as lesoes foram semelhantes aquelas vistas nas encefalopatias espongiformes transmissiveis. Enfermidade aparentemente identica foi relatada muito recentemente na Europa e nos Estados Unidos e, ao que tudo indica, tem origem familiar.