Introdução: As malformações da junção craniovertebral são patologias frequentes no nordeste brasileiro, predominando a impressãobasilar (IB) e a malformação de Chiari (MC), por vezes associadas à siringomielia (SM). Objetivo: Analisar a prevalência, o padrão decefaleia e os fatores associados em 65 casos de IB e MC operados entre os anos de 1994 e 2015. Método: Trata-se de um estudo retrospectivorealizado a partir da análise de prontuários médicos de pacientes diagnosticados com malformações da junção craniovertebral por meiode ressonância magnética e cujo quadro clínico refratário era indicativo de cirurgia. A amostra foi composta por pacientes operadospela mesma equipe neurocirúrgica no município de João Pessoa, Paraíba, Brasil, entre agosto de 1994 e maio de 2015. Tabularam-se osdados relacionados ao padrão e prevalência de cefaleia, além de seus fatores associados. A inserção, processamento e análise dos dadosobtidos foi efetuada por meio do software estatístico Statistical Package for Social Sciences (SPSS) versão 21.0. Resultados: A amostrafinal foi composta por 65 pacientes. Observamos que 29 deles (44,6%) eram portadores de IB e MC, 26 (40%) eram portadores de IB, MCe SM, sete, apenas IB, dois, somente MC e em um paciente a associação de MC e SM. Do total de pacientes, 32 (49,2%) apresentavamcefaleia e 43 (66,1%) dor nucal. Houve presença de braquicefalia em 44 casos (67,7%) e brevis collis em 42 (64,6%). Quando cruzadasas variáveis cefaleia, dor nucal, braquicefalia e brevis collis, observamos presença em 9 pacientes (31%) do grupo que possuía IBe MC, e em 8 (30,8%) do grupo com IB, MC e SM. Conclusão: Diante dos resultados, recomendamos que para todos os pacientesportadores de cefaleia e dor nucal advindos de regiões em que epidemiologicamente as malformações da junção craniovertebral sãofrequentes, excluindo-se cefaleia tensional, sejam levantadas a hipótese diagnóstica de IB ou MC, principalmente quando apresentaremalterações no exame físico, como braquicefalia e brevis collis. Neste estudo, ressaltamos a relevância de se evitar a falha diagnóstica ouo diagnóstico tardio em pacientes sintomáticos, realizando-se tratamento cirúrgico oportuno nos que apresentam sintomas refratários eincapacitantes ou déficit neurológico, prevenindo sequelas permanentes.