Актуальність. Останніми десятиріччями все більшу увагу привертає патологія різних органів і систем людини, асоційована з дисплазією сполучної тканини (ДСТ), через часте формування на її фоні патології різних систем організму, зокрема з боку нирок. Мета дослідження — з’ясування ролі недиференційованої дисплазії сполучної тканини (НДСТ) у важкості перебігу пієлонефриту (ПН) у дітей та пошук можливих молекулярногенетичних маркерів, асоційованих із порушенням фібрилогенезу в дітей із різними варіантами перебігу ПН. Матеріали та методи. Обстежено 60 дітей із ПН. За результатами катамнестичного спостереження вони були розподілені на 2 групи: І — 30 дітей із хронічним пієлонефритом (ХрПН), у катамнезі яких діагностувались 3 епізоди рецидиву ПН і більше впродовж 2 років, ІІ — 30 дітей із ПН, в яких впродовж 2 років не відмічалось рецидивів ПН. Контрольну групу становили 42 здорові дитини. Дітям проводилося рутинне обстеження, встановлювались клініколабораторні маркери порушення фібрилогенезу (фенотипові ознаки ДСТ, вміст оксипроліну (Оп) у плазмі крові та сечі) та молекулярногенетичне тестування локусів ТТ та СТ поліморфного локусу rs565470 гена COL4A2 та локусів AA та AG поліморфного локусу rs605143 гена колагену COL4A1. Результати. У дітей із ХрПН вірогідно частіше відмічались фенотипові ознаки недиференційованої дисплазії сполучної тканини порівняно з даними дітей із гострим ПН (ГПН). Практично у всіх обстежених із ХрПН були вірогідно підвищені показники вільної та зв’язаної фракцій Оп у плазмі крові (47,14 ± 0,03 мкмоль/л та 40,08 ± 0,03 мкмоль/л відповідно), вірогідно відрізняючись від даних дітей із ГПН (17,65 ± 0,01 мкмоль/л та 17,22 ± 0,02 мкмоль/л), серед яких ці показники були підвищені тільки у 12,0 та 16,0 % дітей відповідно. У 97,0 % дітей із ХрПН визначався підвищений рівень Оп у сечі, що перевищувало частоту його виділення із сечею в дітей із ГПН (10 %). Установлена вірогідна вища частота «дикого» генотипу АА — rs605143 гена колагену COL4A1 у дітей із ХрПн порівняно з даними осіб загальнопопуляційної контрольної групи (21,4 проти 4,8 %, p < 0,05). Розрахунки показали, що носійство цього генотипу в п’ять разів збільшує ризик розвитку ХрПН (OR 5,105, 95% CI 0,12–0,87), а наявність у дитини генотипу ТТ поліморфного локусу rs565470 гена колагену COL4A2 зменшує ризик розвитку рецидивування ПН (OR 0,14, 95% CI 0,02–1,19). Висновки. Наявність НДСТ у дитини відіграє важливу роль у процесі хронізації пієлонефриту, тому наявність ознак НДСТ є прогностично неблагополучною. З метою прогнозування генетично детермінованої схильності до хронізації ПН рекомендується проведення молекулярногенетичного тестування генотипів AA та AG поліморфного локусу rs605143 гена колагену COL4A1 та генотипів ТТ та ТС поліморфного локусу rs565470 гена колагену COL4A2.