Introducción: La prevalencia de tumores cardíacos primarios en la autopsia varía de 0.001% a 0.3%. Las neoplasias primarias benignas son más comunes que las masas malignas. Los tumores cardíacos malignos primarios son predominantemente de naturaleza sarcomas, pueden presentarse con una variedad de síntomas. La presentación clínica depende principalmente del tamaño del tumor.
 Objetivo: Describir un caso clínico de sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado de aurícula izquierda una entidad infrecuente.
 Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo, presentación de caso clínico sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado de aurícula izquierda una entidad infrecuente.
 Resultados: Se presenta el caso de una paciente de 66 años de edad que ingresa por presentar cuadro compatible con neumonía atípica, tratándose como tal, al no evidenciarse mejoría se solicitaron complementarios concluyéndose sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado, se realiza exceresis de masa, sin embargo paciente fallece aproximadamente a los 3 meses por complicaciones cardiopulmonares.
 Conclusiones: La escasa frecuencia de presentación de sarcomas primarios de corazón, así como el reto diagnóstico que implican hace que sea importante conocer su situación actual y manejo y cobra vital importancia el diagnostico precoz para un adecuado abordaje, siendo herramientas diagnosticas con especial valor la ecocardiografía transesofágica principalmente al realizar un diagnóstico diferencial y la resonancia magnética que demuestra con gran precisión la masa tumoral y la extensión a pericardio o vasos de gran calibre.