Use of Rivaroxaban for Prophylaxis of Superficial Venous Thrombosis in Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome

Abstract

Klippel-Trenaunay-Weber syndrome (KTWS) is a congenital malformation syndrome involving blood and lymph vessels and disturbed bone and soft tissue growth. Complications of KTWS include deep-vein thrombosis, pulmonary embolism, gastrointestinal bleeding, and vascular (usually lymphatic) blebs within capillary malformations. We present a case of a young male patient with KTWS who presented with superficial venous thrombosis and microangiopathic hemolytic anemia in a presentation similar to disseminated intravascular coagulation. He was ultimately maintained on prophylactic rivaroxaban to prevent recurrent thrombotic events. We performed a literature search to identify similar cases and to summarize common presenting features and treatment modalities that were offered.
 Résumé
 Le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (KTWS) est un syndrome de malformation congénitale impliquant le sang et les vaisseaux lymphatiques et les os perturbés et la croissance des tissus mous. Les complications de la KTWS comprennent la thrombose veineuse profonde, l'embolie pulmonaire, les saignements gastro-intestinaux et les bulles vasculaires (habituellement lymphatiques) dans les malformations capillaires. Nous présentons un cas d'un jeune patient mâle avec KTWS qui a présenté une thrombose veineuse superficielle et une anémie hémolytique microangiopathique dans une présentation semblable à la coagulation intravasculaire disséminée. Il a finalement été maintenu sur des rivaroxaban prophylactiques pour prévenir les épisodes récurrents de purpura. Nous avons effectué une recherche documentaire pour identifier des cas similaires et pour résumer les caractéristiques communes de présentation et les modalités de traitement qui ont été offerts.