Abstract
The paper presents a case of rapidly developing severe cervical kyphosis in a 5-year-old child which was the first clinical manifestation of type I neurofibromatosis (NF1). Surgical correction was carried out in two stages with preliminary hardware halo-traction and subsequent reconstruction of the spine using titanium mesh cage with bone autograft and posterior instrumentation. The deformity was corrected from the magnitude of 79° to the restoration of physiological lordosis. Long-term results were followed-up for 2.5 years with full maintenance of the achieved deformity correction. A 15-year literature review on the cervical spine lesions in NF1 is presented.
Highlights
Нейрофиброматоз I типа – наследственное заболевание, в основе которого лежит мутация локализующегося в 17q-хромосоме гена NF1 [9, 22]
Достигнута коррекция деформации с 79° до воссоздания физиологического лордоза
– выбранная хирургическая тактика объясняется, во-первых, риском одномоментного вмешательства и желанием безопасно провести как подготовительный тракционный этап коррекции, так и переднюю декомпрессию, выполнение которой тем технически сложнее, чем больше величина кифоза; вторая причина – успешный опыт применения комбинированных передних реконструкций (титановый меш + аутокость) на различных уровнях позвоночника у детей [5]; в-третьих, на наш взгляд, при полноценных дугах и априори предполагаемых при NF1 дистрофических изменениях губчатых костей использование крючковых опор задних конструкций может иметь преимущества перед винтами, независимо от методов их установки – транспедикулярно, ламинарно или в боковые массы шейных позвонков
Summary
Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингаузена, NF1) – наследственное заболевание, в основе которого лежит мутация локализующегося в 17q-хромосоме гена NF1 [9, 22]. Please cite this paper as: Malamashin DB, Schelkunov MM, Krasnikov MA, Mushkin AYu. Surgical correction of subaxial kyphosis in a child with type I neurofibromatosis: rare clinical case and literature review.
Sign-in/Register to view highlights & summary Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a callDisclaimer: All third-party content on this website/platform is and will remain the property of their respective owners and is provided on "as is" basis without any warranties, express or implied. Use of third-party content does not indicate any affiliation, sponsorship with or endorsement by them. Any references to third-party content is to identify the corresponding services and shall be considered fair use under The CopyrightLaw.
