SURGICAL TREATMENT OF A PATIENT WITH MULTIPLE FRACTURES OF THE THORACIC AND LUMBAR VERTEBRAE ASSOCIATED WITH HAJDU – CHENEY SYNDROME

S V Vissarionov,A N Filippova,N O Khusainov,M V Zhurbitskaia,S M Belyanchikov

doi:10.14531/ss2019.1.25-31

Abstract

A clinical case of surgical and multimodal conservative treatment of an 11-year-old female patient with Hajdu – Cheney syndrome with multiple vertebral fractures in the thoracic and lumbar spine is presented. The main and significant manifestations of this syndrome are osteoporosis and acroosteolysis. After the injury, the child underwent correction of posttraumatic spinal deformity and stabilization of spinal motion segments by a placement of multi-anchor instrumentation through a posterior approach. The long-term postoperative period was characterized by the absence of bone block formation, development of distal junctional kyphosis and scoliotic deformity, which required additional surgical intervention in the amount of elongation of instrumentation and correction of the developed curvature. The paper describes in detail the clinical manifestations of the syndrome, the results of surgical treatment, and clinical and radiological characteristics.

Highlights

Синдром Hajdu – Cheney относится к редким генетическим заболеваниям, передаваемым по аутосомнодоминантному типу
На рентгенограммах позвоночника в прямой и боковой проекциях на фоне проводимого лечения положение металлоконструкции на уровне Th4–Th7 позвонков правильное, стабильное
Подобная клинико-рентгенологическая картина, возникшая через 4 года после операции, вероятнее всего, связана со скачком роста ребенка и установленной металлоконструкцией, которая не позволила восстановить высоту тела поврежденного Th8 позвонка на фоне консервативной терапии, а напротив, ухудшила его состояние в связи с выраженной нагрузкой на нижележащий позвоночно-двигательный сегмент

Summary

Introduction

Синдром Hajdu – Cheney относится к редким генетическим заболеваниям, передаваемым по аутосомнодоминантному типу. На рентгенограммах и МРТ позвоночника отмечаются локальный кифоз на уровне Th5 позвонка, отсутствие поясничного лордоза, взрывной перелом позвонка Th5, компрессионные переломы Th3, Th8 и L3 позвонков, стеноз позвоночного канала на уровне Th5 позвонка

Results

Conclusion