Serie de casos de amiloidosis sistémica de cadenas ligeras en un hospital de alta complejidad en Medellín

Abstract

La amiloidosis es un conjunto de enfermedades raras caracterizada por el depósito anormal de proteínas en los tejidos. Puede afectar cualquier órgano excepto el sistema nervioso central y tener una presentación clínica heterogénea dependiendo del daño al órgano comprometido. Métodos: se presenta un estudio descriptivo, retrospectivo de una serie de casos de 11 pacientes en una institución de alta complejidad en Medellín donde se realizó el diagnóstico comprobado de amiloidosis por cadenas ligeras; el objetivo fue describir la presentación clínica, paraclínica e imagenológica de los pacientes, durante un periodo comprendido entre 2014 y 2020. Se realizó una recolección de datos demográficos y clínicos de los registros médicos, para posteriormente compararlos con datos de la literatura. Resultados: se encontró un total de 11 pacientes en quienes predominó principalmente el compromiso cardiaco y renal. Los síntomas principalmente referidos fueron edema en extremidades, astenia, adinamia, pérdida de peso y disnea. Los órganos donde se identificó por histopatología el depósito amiloide fueron médula ósea, tracto gastrointestinal, riñón, pulmón y en piel. En el electrocariograma los dos principales hallazgos fueron un patrón de bajo voltaje y de pseudoinfarto;la hipertrofia ventricular izquierda y el derrame pericárdico fueron hallazgos ecocardiográficos frecuentes. Conclusión: el tipo de gammapatía monoclonal de tipo más frecuente en la serie fue porcadenas livianas lambda.