Abstract
Siendo la Queratosis Folicular o Enfermedad de Darier, una dolencia infrecuente, se ha logrado aprovechar la rara oportunidad de haber sido posible reunir varios casos de esta enfermedad en una misma familia, realizándose nuestro estudio en sus aspectos genéticos, clínicos y anátomo-patológico. La importancia del tema y la inexistencia de publicaciones nacionales de esta dolencia, nos ha exigido hacer una revisión de la literatura sobre la clínica, anatomía-patológica y el factor hereditario en la Enfermedad de Darier, con el objeto de establecer las coincidencias y discrepancias con los casos en estudio. La Queratosis Folicular o Enfermedad de Darier, llamada así en homenaje al autor que la estudió y describió por primera vez, es una afección de la piel, considerada como una "Queratosis Folicular Benigna" que etimológicamente (3) deriva de las voces: queras (cuerno), osis (proliferación) y folliculus (pequeño saco).
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