Abstract
Data on the etiology of dilated cardiomyopathy in children (post myocarditis, metabolic, associated with neuromuscular pathology, idiopathic) are presented. Genetic aspects of the disease are covered, a wide spectrum of mutationsin genes encoding proteins of various structures of the cardiomyocyte (sarcomeric complex, cytoskeleton, Z-disks, mitochondria), different variants of inheritance are described. The need for early diagnosis of metabolic cardiomyopathiesis underlined. Criteria for unfavorable prognosis are presented. Modern approaches to medical and surgical treatment of dilated cardiomyopathy are covered.
Highlights
Veltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics of the Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russia
Метаболические кардиомиопатии представлены нарушениями окислительного фосфорилирования (40%), дефектами транспорта карнитина/нарушениями окисления жирных кислот (40%)
Необходимо более широкое внедрение в практику хирургических методов лечения: имплантации кардиовертера-дефибриллятора для профилактики внезапной сердечной смерти; определение показаний для проведения ресинхронизирующей терапии; решение вопроса о трансплантации сердца в детском возрасте на законодательном уровне
Summary
О семейной форме следует думать, если дилатационная кардиомиопатия выявляется у пробанда и у одного из родственников первой степени родства, а также при наличии в родословной случаев внезапной сердечной смерти в возрасте до 35 лет. В этом случае характерны различные нарушения сердечного ритма (супрапавентрикулярная и желудочковая тахикардия, трепетание предсердий) и проводимости (синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярная блокада, блокада левой ножки пучка Гиса), что создает предпосылки для внезапной сердечной смерти [13, 14]. В другом исследовании показано, что неблагоприятный прогноз характерен для дилатационной кардиомиопатии, возникающей на фоне прогрессирующей мышечной дистрофии, и при идиопатической форме.
Sign-in/Register to view highlights & summary 
Published Version (
Free)
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a call