Pamidronate Treatment in 9-Year-Old Boy Diagnosed with Gorham Disease

Abstract

병은뼈에서의비정상적인혈관증식으로인한골 Gorham 용해를 특징으로하는질환이다 주 증상은골 소실로 인한 . 골절이나유미흉 혈흉등이있으며 주된침범부위는상악 , , 골 어깨뼈 늑골 골반뼈등이다 , , , 1) 등 . Heffez 2) 은 병 Gorham 의진단기준으로 생검소견상혈관종성조직소견 비 1) , 2) 정형세포가없을것 신생골형성이나이영양성석회화가 , 3) 없을것 진행되는국소성골용해소견 비증식성 비궤 , 4) , 5) , 양성병변 내부장기의침범이없을것 방사선학적으 , 6) , 7) 로골용해소견이보일것 유전적인대사이상 면역학적 , 8) , 이상 악성종양이나 감염이 없을 것 등을 제시하였다 , . Gor병은현재까지약 예가보고된드문질환으로 발병 ham 200 원인과그기전은밝혀져있지않으며적립된치료법도없다. 이에저자들은 세에 병으로진단받은남아에서파 9 Gorham 미드로네이트 치료 후 성공적으로 질병 활동성이 안정화되