Non-invasive APV in a child with the syndrome of central alveolar hypoventilation

Abstract

Введение : синдром врожденной центральной альвеолярной гиповентиляции (CВЦАГВ) характеризуется нарушением автономной регуляции дыхания, чаще всего во сне, в структуре общей дисфункции автономной нервной системы. СВЦАГВ относится к орфанным заболеваниям. В России на 2018 год с этим диагнозом наблюдаются 29 детей (по информации ассоциации родителей детей с СВЦАГВ). Цель : клинический интерес представляет успешный опыт применения неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ) в качестве способа протезирования центральной функции дыхания у ребенка с СВЦАГВ. Материалы и методы : представлен клинический случай ведения ребенка с генетически подтвержденным CВЦАГВ в отделении анестезиологии и реанимации для детей Федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации до выписки домой. Заключение : в представленном случае у пациента с СВЦАГВ удалось добиться стабильного газообмена на фоне этапной адаптации в течение 18 дней к неинвазивной вентиляции легких только во время сна, которая и была выбрана методом хронической респираторной поддержки. Ребенок в возрасте 4 месяцев 14 дней в стабильном состоянии был выписан домой с оборудованием для респираторной поддержки и мониторинга. В каждом случае СВЦАГВ выбор метода вспомогательной вентиляции должен осуществляться индивидуально.