Abstract

Wiederkehrende Episoden entzündlicher Schädigungen des Sehnervs und des Rückenmarks sind als eigenständige Erkrankung schon aus historischen Überlieferungen bekannt. Im Jahr 2004 gelang die Identifikation des pathognomonischen, gegen Aquaporin‑4 auf Astrozyten gerichteten Antikörpers. Zugehörige klinische Manifestationen werden als Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen („neuromyelitis optica spectrum disorders“, NMOSD) zusammengefasst. Diagnostische Kriterien basieren auf der klinischen Präsentation sowie der Bildgebung und berücksichtigen den Antikörperstatus. Histologisch sind NMOSD durch eine primäre Schädigung der Astrozyten mit sekundärer Demyelinisierung charakterisiert. Nach Gabe von Methylprednisolon und evtl. Anwendung von Plasmapherese in der Akutsituation schließt sich die langdauernde Immunsuppression zur Schubprophylaxe an. Diese basiert auf B‑Zell-Depletion, Interleukin-6-Antagonismus oder Komplementhemmung. Klinisch ähnlich können sich Erkrankungen präsentieren, die mit Antikörpern gegen Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein assoziiert sind („anti-MOG-antibody-associated diseases“, MOGAD). Hier kommt es zur primären entzündlichen Demyelinisierung im zentralen Nervensystem. Im Gegensatz zu mit Aquaporin-4-Antikörpern assoziierten NMOSD gibt es für MOGAD bisher keine kontrollierten Therapiestudien.

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