Moyamoya syndrome, from image to diagnosis. Presentation of a case

Abstract

La enfermedad de Moyamoya y el síndrome de Moyamoya se refieren a una vasculopatía estenooclusiva progresiva en las porciones terminales de las arterias carótidas internas bilaterales y/o las partes proximales de las arterias cerebrales media y anterior, con formación prominente de arterias colaterales. Pudiendo generar daños irreversibles en la hemodinámica cerebral debido a la naturaleza progresiva en los vasos cerebrales afectados, el examen patológico no muestra lesiones ateroscleróticas o inflamatorias y la causa de la estenosis es el sobrecrecimiento de la capa de músculo liso, con cambios trombóticos. La enfermedad conduce no solo a un grado diferente de estenosis y oclusiones de las grandes arterias de la parte anterior del polígono de Willis, sino también al desarrollo de la vasculatura colateral que produce una imagen angiográfica típica, denominada 'nubes de humo' o 'puff de humo de cigarrillo'. Se presenta el caso de una paciente femenina de 28 años quien cursa con una clínica insidiosa y un diagnóstico clínico e imagenológico previo errado, en quien se realiza resonancia magnética de cerebro de control evidenciando hallazgos por imagen y angiorresonancia compatibles con enfermedad de Moyamoya; se analizan los hallazgos imagenológicos del síndrome en las diferentes modalidades de estudios radiológicos.