Abstract
Alkaptonuria is rare disease with deficiency of homogentisate-1,2-dioxygenase enzyme, resulting in excess deposition of homogentisic acid in connective tissue. This deposition leads to ochronosis - brownish-black pigmentation of connective tissue. The result of pigmentation is weakness of connective tissue and, finally, chronic inflammation and osteoarthtritis. Currently specific treatment is absent, only sympothomatic. But total knee arthroplasty has good outcomes in patients of severe ochronotic arthritis similar to osteoarthritic patients without ochronosis. We present a case report of a patient with knee ochronotic arthritis treated with total knee arthroplasty.
Highlights
Алкаптонурия является редким заболевание, при котором дефицит фермента гомогентизат-1.2-диоксигеназы приводит к образованию гомогентизиновой кислоты
Alkaptonuria is rare disease with deficiency of homogentisate-1,2-dioxygenase enzyme, resulting in excess deposition of homogentisic acid in connective tissue. This deposition leads to ochronosis – brownish-black pigmentation of connective tissue
We present a case report of a patient with knee ochronotic arthritis treated with total knee arthroplasty
Summary
Алкаптонурия является редким заболевание, при котором дефицит фермента гомогентизат-1.2-диоксигеназы приводит к образованию гомогентизиновой кислоты. Ключевые слова: алкаптонурия, охроноз, деформирующий остеоартроз, эндопротезирование коленного сустава. На сегодня не существует специфического лечения охроноза, и общепринятым подходом является симптоматическое лечение по мере проявления или прогрессирования заболевания. Однако в случае выраженного дегенеративного артроза эндопротезирование суставов может быть выполнено с ожидаемым исходом, сравнимым с лечением травматология и ортопедия россии случаи из практики пациентов без охроноза [15].
Sign-in/Register to view highlights & summary 
Published Version (
Free)
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a call