Abstract
Amiloidozė – tai grupė retų sisteminių ligų, kurioms būdingas sutrikęs baltyminių struktūrų susidarymas ir fibrilių formavimasis. Amiloidozės atsiradimą lemia didelis amiloido pirmtako kiekis organizme, nevisiškas amiloido pirmtako suirimas makrofagų sistemoje bei tam tikri audinių ypatumai. Nors liga sukelia sisteminius pakitimus, tačiau amiloido depozicijos laipsnis įvairiuose organuose skiriasi ir lemia skirtingas klinikines amiloidozės išraiškas. Širdies amiloidozė – tai klinikinis susikaupusio amiloido širdyje pasireiškimas. Širdies amiloidozės metu pagrindinis patogenezinis elementas – intersticinė amiloido infiltracija, sukelianti infiltracinę kardiomiopatiją, kuri progresuoja iki restrikcinės kardiomiopatijos ir širdies nepakankamumo. Širdies pažeidimas amiloidozės metu lemia itin blogą prognozę ir didelį mirštamumą. Todėl labai svarbu kuo ankstyvesnė diagnostika, kuri užkirstų kelią amiloido depozicijai įvairiuose organuose. Vis dėlto širdies amiloidozės diagnostika dažnai būna atlikta procesui esant toli pažengus, nes nėra specifinio klinikinio ligos pasireiškimo, todėl instrumentiniai tyrimai, patvirtinantys ligos diagnozę, atliekami per vėlai. Pagrindinis amiloidozės gydymas nukreiptas į infiltracinio proceso sustabdymą, kurio metu siekiama blokuoti amiloido depoziciją įvairiuose organuose ir į amiloidozės sukeltų komplikacijų gydymą, kuris mažina simptomus ir pagerina bendrą paciento būklę.
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a callDisclaimer: All third-party content on this website/platform is and will remain the property of their respective owners and is provided on "as is" basis without any warranties, express or implied. Use of third-party content does not indicate any affiliation, sponsorship with or endorsement by them. Any references to third-party content is to identify the corresponding services and shall be considered fair use under The CopyrightLaw.
