Abstract
Aim To analyze cases of idiopathic recurrent pericarditis (IRP) in the structure of pericardial diseases of various origins from patient visits to the Multidisciplinary Federal Center.Material and methods A retrospective analysis of case records was performed for patients admitted to the V.A. Almazov National Medical Research Center from January 1, 2015 through January 1, 2020 for pericardial effusion of different etiologies.Results For the study period, 4 981 new cases of pericardial damage of different etiologies were found. Among these cases, postpericardiotomy syndrome accounted for 4 360 cases and pericarditis for 621 cases. IRP was detected in 34 cases, which amounted to 5.4 %. Based on the study data, the estimated IRP prevalence in the Russian Federation can be 1.1 cases per 100 thousand population.Conclusion IRP should be regarded as a new autoinflammatory disease, the prevalence of which borders on that of adult Still disease and should be addressed within the concept of orphan diseases. Current knowledge of the pathogenesis and data from recent studies demonstrated a great importance of interleukin-1 blockade as a leading mechanism for achieving remission. This has justified conduction of a randomized clinical study at the Center.
Highlights
Автор для перепискиАнализ случаев идиопатического рецидивирующего перикардита (ИРП) в структуре заболеваний перикарда различного генеза по обращаемости в многопрофильный федеральный центр.
За обозначенный период выявлен 4 981 новый случай поражения перикарда различной этиологии, среди которых на постперикардиотомный синдром приходилось 4 360 всех случаев, а на долю перикардитов – 621 случай.
ИРП следует рассматривать, как новое аутовоспалительное заболевание, распространенность которого граничит с таковой при болезни Стилла взрослых и должна рассматриваться в концепции орфанных патологий.
Summary
Анализ случаев идиопатического рецидивирующего перикардита (ИРП) в структуре заболеваний перикарда различного генеза по обращаемости в многопрофильный федеральный центр. За обозначенный период выявлен 4 981 новый случай поражения перикарда различной этиологии, среди которых на постперикардиотомный синдром приходилось 4 360 всех случаев, а на долю перикардитов – 621 случай. ИРП следует рассматривать, как новое аутовоспалительное заболевание, распространенность которого граничит с таковой при болезни Стилла взрослых и должна рассматриваться в концепции орфанных патологий. В Российской Федерации на законодательном уровне для орфанных заболеваний регламентирована частота не более 10 на 10 тыс населения. В соответствии с этим современное определение ИРП может звучать следующим образом: идиопатический рецидивирующий перикардит – редкое, спорадически возникающее аутовоспалительное заболевание, вовлекающее в патологический процесс серозные оболочки, преимущественно перикарда. Рецидивное течение – закономерная особенность хронического по своей патофизиологии аутовоспалительного процесса, что сближает ИРП с другими АВЗ, тесно связанными с активацией инфламмасомы [22]. Нами проведено ретроспективное исследование с целью проанализировать все случаи экссудативного перикардита в структуре обращаемости в многопрофильный Федеральный центр для уточнения реальной частоты ИРП среди них
Sign-in/Register to view highlights & summary Sign-in/Register to access full text options 
Free) 
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a call
