Abstract
ZusammenfassungAngeborene kardiale Ionenkanalerkrankungen/familiäre Arrhythmieerkrankungen sind häufige Ursachen für arrhythmogene Synkopen und den plötzlichen Herztod bei jungen Erwachsenen. Sie sind mittlerweile bei rechtzeitiger Diagnose und adäquater antiarrhythmischer Therapie gut beherrschbar. Der (verbesserten) Risikostratifizierung kommt in der Behandlung eine entscheidende Rolle zu. Da sich das arrhythmogene Risiko mit der Zeit ändern kann, sind regelmäßige Verlaufskontrollen indiziert. Die genetischen und pathophysiologischen Grundlagen werden zunehmend besser verstanden und so gezieltere (mechanismusbasierte) Therapien möglich.
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