Evaluation of Cases with Neonatal Cholestasis

Abstract

Amaç: Çalışmanın amacı, neonatal kolestaz nedeniyle takip edilen çocuk hastaların etiyoloji, tanı yöntemleri, laboratuvar bulguları, tedavi şekilleri ve uzun dönem prognozları açısından geriye dönük olarak incelenmesi amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Yaşamın ilk üç ayında kolestazı olan hastalar çalışmaya alınmıştır. Hastalar ekstrahepatik kolestaz ve intrahepatik kolestaz olarak gruplandırılmıştır. Ekstrahepatik kolestaz grubu içerisine biliyer atrezi, koyulaşmış safra sendromu ve koledok kisti dâhil edilmiştir. Bunların dışında kalan hastalar intrahepatik kolestaz grubu içerisinde değerlendirilmiştir. Hastaların tanıları, yakınmaları, klinik seyirleri, laboratuvar bulguları ve tedaviye yanıtları incelenerek geriye dönük olarak prognozları değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışma grubu kolestaz tanısı alan hastalar 43’ü kız (%41), 62’si erkek (%59) cinsiyete sahip olmak üzere toplam 105 hastadan oluştu. Vakaların 46’sı (%43.8) prematüre doğmuştu. Otuz altı hasta (%34.3) 30-37 haftalar arasında; 10 hasta (%9.5) 30 haftanın altında olup, 39’unda ise (%37.1) düşük doğum ağırlığı mevcuttu. Hastaların %81’inde intrahepatik, %19’unda ekstrahepatik nedenlere bağlı kolestaz geliştiği saptandı. Akolik dışkı ekstrahepatik kolestaz vakaların %90’ında (18 vaka), intrahepatik vakaların %15.3’ünde (13 vaka) olmak üzere toplam 31 vakada görülmüştür. İntrahepatik kolestaz vakalarında doğum ağırlığının ekstrahepatik kolestaz vakalarına göre daha düşük olduğu saptandı. Klinik seyirlerinde intrahepatik kolestaz hastası 38 vaka (%44.7), ekstrahepatik kolestaz hastası 7 vaka (%35) düzeldi. Sonuç: Çalışmamızda, hastaların literatür oranlarından daha geç tanı aldığı görülmüştür. Bu gecikme özellikle biliyer atrezi vakalarının erken cerrahi müdahale şansını azaltmaktadır. Ultasonografik görüntülemede “triangular cord sign” belirtisinin literatürden farklı olarak hiç görülmemesi bu konuda eğitim ve tecrübe eksikliğinin olduğunu düşündürmüştür. Bunun dışında, GGT yüksekliği, spenomegali, doğum ağırlığı, akolik dışkılama gibi karaciğer hastalığı için anlamlı olacak bulguların gözden kaçması, tanı için hızlı davranılamaması çocuk hekimlerinin farkındalığını artırılması gerektiğine işaret etmektedir.