Estudo de 11 casos de fibroelastose endocárdica primária

Abstract

INTRODUCAO: A fibroelastose endocardica (FEE) e definida como espessamento difuso do endocardio ventricular em funcao da proliferacao de fibras colagenas e elasticas. Pode ser classificada como primaria ou secundaria. A FEE primaria apresenta-se na forma dilatada, mais comum, ou na forma restritiva. Geralmente manifesta-se como insuficiencia cardiaca inexplicada, em criancas com menos de 12 meses de idade. OBJEIVOS: Avaliar aspectos epidemiologicos, clinicos e anatomopatologicos da FEE primaria. MATERIAL E METODO: Foram pesquisadas, entre 1960 e 2000, 6.211 necropsias perinatais e pediatricas do Hospital de Clinicas da Universidade Federal do Parana (UFPR), tendo sido verificados 11 casos de FEE. RESULTADOS: Em nove casos (81,8%), o surgimento dos sintomas ocorreu antes de 1 ano de idade. Em oito (72,7%), o obito ocorreu antes de 1 ano de idade. Dentre os sinais clinicos, destacaram-se taquipneia (54,5%), hepatomegalia (45,5%), tosse (36,4%), cianose (36,4%) e febre (36,4%). Todas as radiografias (n = 6) apresentavam cardiomegalia. O espessamento endocardico predominou no coracao esquerdo (90,9%). A causa de obito foi insuficiencia respiratoria aguda em cinco casos (45,5%) e choque cardiogenico em quatro (36,4%). DISCUSSAO E CONCLUSOES: Os resultados mostram acometimento predominante de criancas com menos de 1 ano de idade e rapida progressao para obito. Sinais clinicos frequentes, como taquipneia, tosse e febre, sugeriram infeccao respiratoria, que foi confirmada por necropsia em tres casos (27,3%). Os exames complementares mostraram apenas achados sugestivos de insuficiencia cardiaca. Os dados analisados neste estudo mostram que, em nosso meio, a FEE primaria nao difere significativamente do que e apresentado na literatura internacional em relacao a caracteristicas epidemiologicas, clinicas e anatomopatologicas.