Cortical maturation and behavioral outcomes in children with auditory neuropathy spectrum disorder

Abstract

Objective. Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) affects approximately 10% of patients with sensorineural hearing loss. While many studies report abnormalities at the level of the cochlea, auditory nerve, and brainstem in children with ANSD, much less is known about their cortical development. We examined central auditory maturation in 21 children with ANSD. Design. Morphology, latency and amplitude of the P1 cortical auditory evoked potential (CAEP) were used to assess auditory cortical maturation. Children's scores on a measure of auditory skill development (IT-MAIS) were correlated with CAEPs. Study Sample. Participants were 21 children with ANSD. All were hearing aid users. Result. Children with ANSD exhibited differences in central auditory maturation. Overall, two-thirds of children revealed present P1 CAEP responses. Of these, just over one third (38%) showed normal P1 response morphology, latency and amplitude, while another third (33%) showed delayed P1 response latencies and significantly smaller amplitudes. The remaining children (29%) revealed abnormal or absent P1 responses. Overall, P1 responses were significantly correlated with auditory skill development. Conclusion: Our results suggest that P1 CAEP responses may be: (i) A useful indicator of the extent to which neural dys-synchrony disrupts cortical development, (ii) A good predictor of behavioral outcome in children with ANSD.SumarioObjetivo: El espectro de desórdenes de la neuropatía auditiva (ANSD) afecta a casi 10% de los pacientes con hipoacusia sensorineural. Mientras que muchos estudios reportan anormalidades al nivel de la cóclea, el nervio auditivo y el tallo cerebral en los niños con ANSD, se sabe mucho menos sobre su desarrollo cortical. Examinamos la maduración auditiva central en 21 niños con ANSD. Diseño: Se utilizó la morfología, la latencia y la amplitud de la P1 de los potenciales corticales auditivos evocados (CAEO) para evaluar la maduración de la audición cortical. Se correlacionaron las calificaciones de los niños en la prueba de desarrollo de habilidades auditivas (IT-MAIS) con los CAEPs. Muestra: Participaron 21 niños con ANSD, todos usuarios de auxiliares auditivos. Resultados: Los niños con ANSD mostraron diferencias en la maduración central auditiva. En general, dos tercios de los niños mostraron respuestas de P1 en los CAEP. De ellos, aproximadamente un tercio (38%) mostró una morfología normal de la P1, de la latencia y de la amplitud, mientras que otro tercio (33%) mostró una latencia retrasada de la respuesta P1 y una amplitud significativamente menor. El resto de los niños (29%) mostró una respuesta anormal o ausente de la P1. En general las respuestas se correlacionaron significativamente con las habilidades auditivas desarrolladas. Conclusiones: Nuestros resultados sugieren que la P1 de los CAEP pueden ser: (i) un indicador útil de la medida en la que la dis-sincronía auditiva altera el desarrollo cortical y (ii) es un buen vaticinador del resultado conductual de los niños con ANSD.