Clinical feature of acquired pure amegakaryocytic thrombocytopenic purpura

Abstract

目的 探讨获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜(AATP)的临床特点.方法 对18例AATP患者的临床资料进行回顾性分析.以同一时期特发性血小板减少性紫癜(ITP)112例为对照组,对两组患者巨核细胞(MK)、血小板(PLT)计数、平均血小板容积(MPV)及血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)进行测定.结果 MK总数AATP组明显减少甚至缺如,ITP组明显增多,两组比较差异有统计学意义[(0.8±1.5)vs(195.0±47.3),P＜0.01].AATP组在MPV正常范围,ITP组大于正常[(7.1±2.4)vs(14.5±3.8),P＜0.05].初诊时PLT计数两组差异无统计学意义(P＞0.05).PAIgG阳性率AATP组55.6%,ITP组83.0%,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 AATP是临床上少见的以巨核细胞再生障碍伴血小板减少为特征的出血性疾病,与ITP有本质区别.AATP在治疗上存在一定难度,在常规糖皮质激素治疗的基础上加用康力龙及环孢素A能获得一定疗效。