Abstract
遺伝性出血性末梢血管拡張症（hereditary hemorrhagic telangiectasia：HHT）は常染色体優性遺伝の全身性血管疾患である．今回，限局性結節性過形成（focal nodular hyperplasia：FNH）を伴ったHHTの長期経過観察をしえた1例を報告する．60歳代女性．主訴はなし．幼少期より鼻出血を繰り返しており，他院にて肝内腫瘤が疑われ，2006年に当院紹介となった．家族鼻出血歴あり．入院時血液検査は肝炎ウイルスマーカー，腫瘍マーカー陰性であった．腹部超音波（ultrasonography：US）は，肝全域に著明な門脈，肝静脈の拡張，コイル状肝動脈管拡張，多発シャント像，および境界不明瞭な不整形腫瘤を多数認めた． 最大径腫瘤（S8）は，カラードプラにてspoke-wheel-pattern様シグナルを示した．ダイナミックCTでも同様の血管異常を認め，腫瘤は早期相で不均一に造影され，Wash outは認めなかった．腫瘍生検を実施しFNHの診断であった．2007年に最大腫瘤に対し，ペルフルブタン（ソナゾイド）造影検査（contrast-enhanced ultrasonography：CEUS検査）を実施し，早期相で内部不均一濃染を示し，後血管相defectを認めなかった．その後，1年ごとの画像検査では，血管病変に著変は認めなかったが，最大腫瘤はUSとGd-EOB-DTPA造影MRI（EOB-MRI）にて，徐々に縮小し，2015年に消失した．その後，EOB-MRIでは新規出現や縮小等，腫瘤の全体像を把握しえたが，USでは検出できなかった．しかし，2022年のUSで新たに腫瘤が確認され，Full focus機種でCEUS検査を行ったところ，Bモードで指摘できなかった腫瘤も観察しえた．多発FNHを伴うHHTの長期経過を観察しえた．CEUS検査，EOB-MRIは病態全体像の把握に有用である．
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