Ausblick Kalziphylaxie

Abstract

ZUSAMMENFASSUNGDie Kalziphylaxie ist eine seltene, mit hoher Mortalität assoziierte Erkrankung der Haut, die hauptsächlich bei Patienten mit fortgeschrittenen Nierenerkrankungen bzw. im Dialysestadium auftritt. Sie ist charakterisiert durch ausgesprochen schmerzhafte, nekrotisierende kutane Ulzerationen. Histomorphologische Kennzeichen sind vor allem ubiquitäre Verkalkungen der Media kleiner Arteriolen und gelegentlich auch in den angrenzenden Geweben. Zu den Differenzialdiagnosen gehören vaskulitische Hautveränderungen, Pyoderma gangraenosum, diabetische Ulzerationen und Cholesterinembolien. Hier geben aber die Patientenanamnese (Niereninsuffizienz, Dialyse, sowie der Einsatz von Vitamin K-Antagonisten) und die Schmerzhaftigkeit wesentliche Hinweise in Richtung Kalziphylaxie. Anfangs bestand die Vermutung, dass die Kalziphylaxie ursächlich einem schweren Hyperparathyreoidismus zugeordnet werden müsse, Registeranalysen haben diese Auffassung aber deutlich relativiert. Vielmehr scheinen Faktoren wie eine überschießende Kalzium- und Phosphatbilanz, ein adynamer Knochenstoffwechsel, Entzündungsprozesse, Verkalkungshemmermangel und therapeutischer Vitamin-K-Antagonismus als Trigger eine kausale Rolle zu spielen. Die aktuellen therapeutischen Ansätze (Natrium-Thiosulfat, Vitamin K2, ggf. Bisphosphonate, ggf. Kalzimimetika oder Parathyreoidektomie) werden möglicherweise mittelfristig um SNF472 (parenterales Phytat), einem pyrophosphatähnlichen Hexaphosphat, ergänzt, das aktuell in prospektiven Studien in der Indikation der Kalziphylaxiebehandlung evaluiert wird.