Abstract
AbstractDas FMF ist eine seltene, genetisch bedingte autoinflammatorische Erkrankung, bei der die Krankheitsschübe häufig bereits in der Kindheit einsetzen. Typisch sind rezidivierende Episoden mit hohem Fieber, akuten abdominellen und thorakalen Schmerzen, die durch eine Peritonitis oder Pleuritis hervorgerufen werden, und/oder Arthralgien, meist der großen Gelenke. Es können weiterhin u. a. erysipelartige Exantheme auftreten. Ohne bzw. bei unzureichender Behandlung können sich aufgrund der chronischen und/oder wiederkehrenden Entzündungsreaktionen langfristig schwerwiegende Komplikationen, insbesondere eine AA-Amyloidose mit nachfolgender Niereninsuffizienz, entwickeln. Angesichts des vielfältigen Symptomspektrums sind neben pädiatrischen und internistischen Rheumatologen auch Ärzte anderer Fachrichtungen, wie z. B. Hausärzte, Pädiater und Internisten, und insbesondere Gastroenterologen und Nephrologen sowie Dermatologen mit FMF konfrontiert.
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