Achados de fala, deglutição e qualidade de vida na mielinólise extrapontina: relato de caso de uma adolescente com germinoma do sistema nervoso central

Kaliani Lima Coça,Lícia Neves Portela,Anke Bergmann,Sima Ferman,Márcia Gonçalves Ribeiro

doi:10.1590/1982-0216201719112116

Kaliani Lima Coça, Lícia Neves Portela + Show 3 more

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https://doi.org/10.1590/1982-0216201719112116

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Abstract

RESUMO O presente trabalho é um relato de caso que descreve os achados fonoaudiológicos e de qualidade de vida apresentados por uma adolescente com um tumor do sistema nervoso central acometida pela mielinólise extrapontina. A mielinólise extrapontina é uma doença desmielinizante aguda que pode ser causada por variações abruptas na osmolaridade sérica, como o que ocorre na rápida correção da hiponatremia. Os dados foram obtidos a partir da avaliação clínica fonoaudiológica, de questionários pediátricos sobre a qualidade de vida e dados contidos no prontuário médico. A paciente apresentou mutismo, disartria e disfagia decorrentes da mielinólise extrapontina, com impactos significativos na sua comunicação verbal, alimentação e qualidade de vida. Os escores de qualidade de vida após a mielinólise extrapontina apresentaram piora quando comparados aos do período anterior à doença. Recebeu atendimento fonoaudiológico hospitalar e ambulatorial. Foram observadas evoluções nos padrões de fala, deglutição e mobilidade das estruturas orofaciais, com reversão parcial dos déficits neurológicos. A atuação fonoaudiológica, como parte de uma equipe multiprofissional de saúde, é de grande importância na reabilitação funcional dos pacientes acometidos por esta doença.

Highlights

The osmotic demyelination syndrome (ODS) is characterized by the partial damage of myelin sheaths in the central part of the basis pontis[1], or in pontine regions[2,3]
Especially EPM may occur, and the diagnosis is based on clinical presentation and the images of magnetic resonance imaging (MRI)[6]. In this case report we intend to describe the speechlanguage and the quality of life outcomes presented by a teenager with a central nervous system germ cell tumor in suprasellar region, after being affected by extrapontine myelinolysis associated to rapid hyponatremia correction
The post extrapontine myelinolysis outcomes related to swallowing included damages to the oral and pharyngeal phase, with difficultness in the bolus capture, oral motor control, chewing and ejection of foods, which caused an increased time of oral transit, extra-oral escape of liquids, oral cavity stasis of foods and cough during feeding; an indication of laryngeal penetration and/or aspiration

Summary

Introduction

The osmotic demyelination syndrome (ODS) is characterized by the partial damage of myelin sheaths in the central part of the basis pontis (central pontine myelinolysis - CPM)[1], or in pontine regions (extrapontine myelinolysis - EPM)[2,3]. This paper is a case report describing the speech-language and quality of life outcomes presented by a teenager with a central nervous system germ cell tumor affected by extrapontine myelinolysis. The patient presented mutism, dysphagia and dysarthria caused by extrapontine myelinolysis, with significant impacts on their verbal communication, feeding and quality of life.

Results

Conclusion