A Case of Anti-MDA5 Antibody-positive Dermatomyositis with Interstitial Lung Disease Successfully Treated with Multiple Immunosuppressive Therapy at an Early Stage

Abstract

50 歳，女性。初診の約 2 週間前に手指の痺れと上肢の筋力低下を自覚し，前医を受診した。手指屈側に鉄棒豆様皮疹を認め，皮膚筋炎を疑われた。胸部 CT にて間質性肺炎像を認めたため紹介となった。当科初診時，筋酵素の上昇や画像上筋炎所見は認めず，無筋症性皮膚筋炎と診断した。初診 8 日後に入院し，同時に抗 MDA5 抗体陽性と判明したため，プレドニゾロン（1 mg/kg/day），タクロリムス，シクロホスファミド大量静注療法（IVCY）を導入した。治療後肺炎像は消失し，IVCY は 3 クールで終了し退院とした。その後外来にてプレドニゾロン漸減中だが，再燃を認めていない。抗 MDA5 抗体陽性皮膚筋炎は，急速進行性肺炎を併発し予後不良であることが知られている。自験例は早期に多剤併用免疫抑制療法を行うことにより，病状の進行を抑制し得たと考えられた。