Abstract

2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC).

Highlights

  • В подготовке данных рекомендаций приняли участие следующие подразделения European Society of Cardiology (ESC): Ассоциации ESC: Европейская ассоциация специалистов по методам визуализации сердечно-сосудистой системы (European Association of Cardiovascular Imaging; EACVI), Европейская ассоциация по чрескожным сердечно-сосудис­ тым вмешательствам (EAPCI), Европейская ассоциация ритма сердца (EHRA), Ассоциация специалистов по сердечной недостаточности (Heart Failure Association; HFA)

  • Систематической двумерной (2D) и допплеровской эхокардиографии обычно достаточно для выявления механизма и выраженности обструкцией выводного тракта ЛЖ (ОВТЛЖ), однако, когда неинвазивной визуализации недостаточно, некоторым пациентам может быть предложена транспищеводная эхокардиография (ТП-ЭхоКГ) или инвазивное измерение давления в комбинации с МРТ

  • МРТ сердца с Позднее усиление сигнала гадолиния (ПУСГ) рекомендуется пациентам с Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), у которых наблюдается неадекватное эхокардиографическое изображение, с целью подтверждения диагноза

Read more

Summary

Диагностические критерии

Генетические и негенетические заболевания могут проявляться меньшей выраженностью утолщения стенки (13-14 мм); в этих случаях диагноз ГКМП требует изучения дополнительного материала, включая семейный анамнез, экстракардиальные симптомы и особенности, нарушения на электрокардиограмме (ЭКГ), лабораторные исследования и мульти-модальную визуализацию сердца. Родственники Клинический диагноз ГКМП у родственников первой степени родства пациентов с бесспорным заболеванием (ГЛЖ ≥15 мм) базируется на наличии необъяснимого иначе утолщении стенки ≥13 мм в одном или более сегментах миокарда, измеренном любым методом визуализации сердца (эхокардиография, магнитно-резонансная томография (МРТ) или КТ). Чрезвычайно большой вольтаж QRS типичен для болезней накопления, таких, как Помпе или Данона, но может быть результатом только раннего возбуждения желудочков. Сокращения: MELAS — митохондриальная энцефалопатия, лактат-ацидоз, инсульто-подобные эпизоды, MERRF — миоклонус-эпилепсия, “рваные красные волокна”, PRKAG2 — гамма-2 субъединица аденозин-монофосфат-активируемой протеин-киназы, АВ — атриовентрикулярный, АЛ — амилоид лёгких цепей, ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия, ГЛЖ — гипертрофия левого желудочка, ЛЖ — левый желудочек, МРТ — магнитно-резонансная томография, ПЖ — правый желудочек, ТТ — транстиретин

Разовая и длительная электрокардиография
Значимость эхокардиографии в дифференциальной диагностике
Магнитно-резонансная томография сердца и сосудов
Ядерный магнитный резонанс и компьютерная томография
Эндомиокардиальная биопсия Многие генетические и негенетические причины
Генетическое обследование и семейный скрининг
Методы молекулярно-генетического скрининга пробандов
Показания к генетическому тестированию у пробанда
Генетический и клинический скрининг родственников
Клиническое и генетическое обследование детей
Ведение пациентов с очевидными мутациями без клинических проявлений
Роль электрофизиологического тестирования
Обструкция выводного тракта левого желудочка
Инвазивное лечение обструкции выходного тракта левого желудочка
Сравнение хирургического вмешательства с алкогольной аблацией
Требования к минимальному уровню хирургической активности
Обструкция средней части полости ЛЖ и апикальные аневризмы
Сердечная недостаточность
Модели для оценки риска внезапной сердечной смерти
10. Рекомендации по динамическому наблюдению
11.2. Контрацепция и прерывание беременности
Findings
13. Жизнь с кардиомиопатией: рекомендации пациентам

Talk to us

Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have

Schedule a call

Disclaimer: All third-party content on this website/platform is and will remain the property of their respective owners and is provided on "as is" basis without any warranties, express or implied. Use of third-party content does not indicate any affiliation, sponsorship with or endorsement by them. Any references to third-party content is to identify the corresponding services and shall be considered fair use under The CopyrightLaw.