Клинический случай развития В-клеточной лимфомы у пациентки с оверлап-синдромом первичного синдрома Шегрена и склередемы Бушке

Abstract

Представлено описание клинического случая развития В-клеточной лимфомы у пациентки с оверлап-синдромом первичного синдрома Шегрена (ПСШ) и склередемы Бушке (СБ). Склередема Бушке — редкое заболевание, характеризующееся диффузным индуративным отеком и уплотнением кожи. Принята условная классификация этого заболевания в зависимости от этиологического фактора: тип 1 — ассоциированный с инфекционным заболеванием; тип 2 — с парапротеинемией и тип 3 — с сахарным диабетом. Существуют очень редкие случаи, связанные со злокачественными новообразованиями или аутоиммунными заболеваниями. Данный клинический случай описывает редкое сочетание СБ с аутоиммунным заболеванием — ПСШ, что подчеркивает важность изучения других ассоциаций СБ, в частности с аутоиммунными заболеваниями, для обеспечения надлежащего ведения и лечения таких пациентов. Заболевание у пациентки 51 года дебютировало с плотного отека лица, сухости кожи, синдрома «сухого глаза» и ощущения песка в глазах, повышения температуры до субфебрильных цифр и плотных образований кожи в области декольте, молочных желез и межлопаточной области, что патогистологически было расценено как СБ. Выявлены лимфаденопатия, ксерофтальмия, сиалоаденит, синдром Рейно, диагностировано поражение легких (альвеолит и бронхиолит), позитивные ANA, anti-SSa/La, anti-SSb/Ro. На основании данного симптомокомплекса пациентке был установлен диагноз «оверлап СБ с ПСШ». Применение комбинированной терапии метотрексатом и метилпреднизолоном позволило снизить активность заболевания, клинические и лабораторные проявления болезни. Однако через 9 месяцев после появления первых кожных симптомов возникло выбухание левого глаза, распространенная лимфаденопатия. При патогистологическом обследовании установлен диагноз неходжкинской В-клеточной лимфомы. Применение терапии ритуксимабом привело к значительному регрессу опухоли орбиты. Актуальность данного клинического наблюдения — не только в редкости сочетанной патологии, но и в необходимости проведения ранней диагностики развития лимфомы на фоне ПСШ, на основании факторов риска, к которым относят низкий уровень С4 и/или С3, увеличение околоушных слюнных желез, криоглобулинемию, спленомегалию, персистирующую системную активность и лимфаденопатию, так как частота данного заболевания достаточно высока в этой популяции пациентов