Abstract
В последнее время все чаще встречается аутоиммунный гепатит (autoimmune hepatitis; АІН), который, как указано в рекомендациях EASL 2015 года, может быть в любых популяциях и во всех возрастных группах. Этиология АІН неизвестна, патогенез изучен недостаточно. Триггерные факторы не установлены. Они могут относиться как к средовым, так и к инфекционным агентам. Аутоиммунный гепатит является гетерогенным как по клиническим, так и по серологическим проявлениям, характеризуется широким спектром клинической картины заболевания: от бессимптомного течения до тяжелого, с наличием внепеченочных проявлений, которые могут касаться многих органов и систем, или без них. Манифестация АІН имеет разнообразные клинические проявления, не является клинически стабильным процессом, его необходимо исключать у всех пациентов, имеющих симптомы поражения печени. Представлены собственные случаи АІН у детей с нетипичной манифестацией заболевания. Ключевыми в диагностике АІН являются обнаружение аутоантител и использование педиатрической балльной шкалы диагностики АІН. За исключением фульминантного течения заболевания, АІН хорошо реагирует на иммуносупрессивную терапию независимо от степени нарушения функций печени. В детском возрасте ремиссия достигается у 60–90 % пациентов в зависимости от тяжести заболевания при его манифестации, скорости и степени ответа на лечение.
Highlights
it can occur in any population
autoimmune hepatitis (AIH) has a variety of clinical manifestations
it should be excluded in all patients with symptoms
Summary
Автоімунний гепатит є гетерогенним як за клінічними, так і за серологічними проявами, характеризується широким спектром клінічної картини захворювання: від безсимптомного перебігу до тяжкого, з наявністю позапечінкових проявів, що можуть стосуватися майже всіх органів і систем, або без них. Автоімунний гепатит характеризується широким спектром клінічної картини захворювання: від безсимптомного перебігу до тяжкого, з наявністю позапечінкових проявів, що можуть стосуватися майже всіх органів і систем, або без них. На даний час відомо, що маніфестація AIH у дітей не є клінічно стабільним процесом, його необхідно виключати в усіх пацієнтів, які мають симптоми ураження печінки, бо раннє розпізнавання захворювання дозволяє уникнути прогресування дисфункції печінки, уможливлює успішну живильну підтримку дитини й сприяє досягненню ремісії. Хоча жовчні кислоти сироватки все ж не дають специфічної інформації про тип наявного захворювання печінки, вони підвищені в дітей із хронічним захворюванням печінки, у яких рівні білірубіну, як і раніше, можуть бути в нормі.
Sign-in/Register to view highlights & summary Sign-in/Register to access full text options 
Free) 
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a call
