Abstract
Cryopyrin-Associated Periodic Syndrome (CAPS) refers to a group of autoinflammatory diseases and is caused by autosomal dominant mutations of the NLRP3 gene coding. Relapsing fever, rash, laboratory changes and inflammatory lesions of various organs are typical manifestations of CAPS. Inhibitors of interleukin 1, including canakinumab, are modern means of pathogenetic therapy of patients with CAPS. The article presents the treatment results in 5 pediatric patients with CAPS. Application of canakinumab led to the relief of all major symptoms (fever, inflammatory changes in the blood lymphoproliferation, signs of organ damage), and no relevant side effects was detected.
Highlights
Криопиринассоциированный периодический синдром относится к группе аутовоспалительных заболеваний и обусловлен аутосомно-доминантными мутациями в гене NLRP3
Магнитно-резонансная томография головного мозга у детей с Cryopyrin-Associated Periodic Syndrome (CAPS) ветствующими изменениями ликвора) с повышением внутричерепного давления, что со временем приводит к развитию гидроцефалии, церебральной атрофии, появлению головной боли, судорожного синдрома, задержки психического развития различной степени выраженности
Динамика цитоза в спинномозговой жидкости на фоне лечения канакинумабом у пациентов с синдромом Макла– Веллса
Summary
Криопиринассоциированный периодический синдром (cryopirin-associated periodic syndrome, CAPS) относится к группе аутовоспалительных заболеваний и обусловлен аутосомно-доминантными мутациями в гене NLRP3. Ингибиторы интерлейкина 1, в частности препарат канакинумаб, являются современными патогенетическими средствам терапии больных с CAPS. Семейный холодовой аутовоспалительный синдром (familial cold autoinflammatory syndrome, FCAS), семейная холодовая крапивница (familial chronic urticaria, FCU) являются наиболее легким вариантом CAPS, протекающим со значительным снижением качества жизни, однако без поражения внутренних органов. 2. Изменения коленных суставов у больных с CAPS
Sign-in/Register to view highlights & summary Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a callMore From: Current pediatrics (Voprosy sovremennoi pediatrii)
Disclaimer: All third-party content on this website/platform is and will remain the property of their respective owners and is provided on "as is" basis without any warranties, express or implied. Use of third-party content does not indicate any affiliation, sponsorship with or endorsement by them. Any references to third-party content is to identify the corresponding services and shall be considered fair use under The CopyrightLaw.
