Zusammenfassung Pränatale Diagnose einer Ebstein-Anomalie beim Feten einer 37-jährigen Schwangeren. Die Heterogenität der kardialen Fehlbildung bestimmt die Prognose. Die Therapiewege mit Kuration und Palliation wurden ausführlich erläutert. Aufgrund der hohen postnatalen Morbidität und Letalität einer frühen Operation entscheiden sich die Eltern gegen den kurativen Therapieansatz und somit für eine perinatale Palliativbegleitung. Entgegen der Erwartung der Eltern verstirbt das Neugeborene nicht und wird nach einigen Tagen in die spezialisierte ambulante pädiatrische Palliativversorgung (SAPV-KJ) entlassen. Die Entwicklung verläuft altersentsprechend, nach Verschluss des Ductus arteriosus kommt es zunächst zu keiner hämodynamischen Verschlechterung. Mit acht Monaten zeigte sich eine beginnende Herzinsuffizienz. Die kardiale Anatomie des rechten Ventrikels zeigte sich im Vergleich zur prä- und postnatalen Sonografie gut entwickelt, sodass eine Cone-Operation möglich wurde. Es erfolgte die Therapiezieländerung auf Kuration.