Zentrale Okulomotorikstörungen und Nystagmus: Diagnose und aktuelle Therapie

Abstract

Bei vielen neurologischen, HNO-ärztlichen und ophthalmologischen Erkrankungen finden sich Störungen der Okulomotorik oder ein Fixations-, Spontan- oder Lagenystagmus. Schlüssel zur Diagnose von Augenbewegungsstörungen und Nystagmus ist eine systematische klinische Untersuchung der verschiedenen Augenbewegungen (Blickfolge, Sakkaden, Fixation, Konvergenz, optokinetischer Reflex, vestibulo-okulärer Reflex), der Blickhaltefunktion sowie der verschiedenen Nystagmusformen. Aufgrund der präzisen Kenntnisse der Anatomie, Physiologie und Pathophysiologie von Augenbewegungen – kein anderes motorisches System ist so gut untersucht – ermöglicht die Art der Augenbewegungsstörung in den meisten Fällen eine topografisch-anatomische Diagnose im Bereich von Hirnstamm und Kleinhirn. Klinisch wichtige Beispiele von Augenbewegungsstörungen, die eine anatomische Zuordnung erlauben, sind: Isolierte Störungen vertikaler Sakkaden zeigen eine mesenzephale Läsion (rostraler interstitieller Nucleus des Fasciculus longitudinalis medialis, riMLF) an, isolierte Störungen horizontaler Sakkaden eine pontine Läsion (paramediane pontine Formatio reticularis, PPRF). Ein rein vertikaler Blickrichtungsnystagmus spricht für eine mesenzephale Läsion (interstitieller Nucleus Cajal, INC), ein rein horizontaler für eine pontomedulläre Läsion (Nucleus praepositus hypoglossi, Vestibulozerebellum und / oder Vestibulariskerne). Hingegen kann ein allseitiger Blickrichtungsnystagmus oder eine allseitige Blickfolgesakkadierung verschiedene Ursachen haben wie z. B. Alkohol- oder Medikamentenintoxikation; beides findet sich häufig auch bei zerebellären, meist neurodegenerativen Erkrankungen. Die häufigsten erworbenen Nystagmusformen sind Downbeat- und Upbeatnystagmus. Der Downbeatnystagmus beruht meist auf einer beidseitigen Läsion des Flokkulus. Der Downbeatnystagmus lässt sich mit Aminopyridinen – als neues Behandlungsprinzip – erfolgreich therapieren.