Abstract
O xantogranuloma juvenil (XGJ) é uma histiocitose de caráter benigno e autolimitado atualmente classificada como desordem de comportamento biológico variável derivada dos dendrócitos e anteriormente classificada como histiocitose de células não Langerhans. Em geral manifesta-se como uma lesão solitária e assintomática que ocorre na maioria das vezes em pacientes menores de um ano de idade com resolução em três a seis anos, mas o envolvimento sistêmico pode ocorrer. Os autores relatam um caso com apresentação clínica incomum com lesões disseminadas por todo o tegumento compatíveis com xantogranuloma juvenil confirmadas por meio dos padrões dermatoscópico, histopatológico e imunohistoquímico, que permitiram a exclusão de possíveis diagnósticos diferenciais.
Highlights
Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a benign self-limiting histiocytosis, currently classified as a disorder derived from dendrocytes and previously classified as non-Langerhans cell histiocytosis
As características histológicas variam de acordo com a fase evolutiva da lesão, com predomínio de histiócitos grandes, linfócitos e eosinófilos nas lesões recentes enquanto que nas lesões bem estabelecidas podem ser vistas as células gigantes de Touton e nas lesões em involução há mais tecido fibroso.[1]
No presente caso o paciente apresentou resolução quase completa das lesões cutâneas ao completar 2 anos de idade, e os exames laboratoriais e de imagem foram normais indicando ausência de acometimento extracutâneo até o momento, mas o doente continua em acompanhamento ambulatorial seriado
Summary
Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a benign self-limiting histiocytosis, currently classified as a disorder derived from dendrocytes and previously classified as non-Langerhans cell histiocytosis.
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