Vasculopatia Livedóide: Uma Revisão de 5 Casos Clínicos

Rui Pedro Santos,Celeste Brito,Olga Ferreira

doi:10.29021/spdv.76.3.916

Rui Pedro Santos, Celeste Brito + Show 1 more

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https://doi.org/10.29021/spdv.76.3.916

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Abstract

A vasculopatia livedóide é uma dermatose trombo-oclusiva incomum que se manifesta com lesões eritemato-purpúricas punctiformes e úlceras extremamente dolorosas, preferencialmente no terço inferior das pernas. Apresentam-se cinco doentes com vasculopatia livedóide, três homens e duas mulheres, com idades entre os 24 e os 54 anos, sem antecedentes pessoais relevantes. O diagnóstico foi confirmado por biópsia em quatro casos. O estudo de trombofilias revelou heterozigotias do gene MTHFR em dois casos. A terapêutica efetuada pelos cinco doentes incluiu venotrópicos, antitrombóticos, anticoagulantes, imunossupressores e imunoglobulina endovenosa. Apenas um doente mantém controlo insatisfatório da doença. A etiopatogenia da vasculopatia livedóide permanece incerta. Pode surgir no contexto de trombofilias hereditárias ou adquiridas, autoimunidade ou neoplasias. Estas alterações deverão ser excluídas, embora grande parte dos casos permaneça idiopática, o que contribui para a dificuldade na abordagem terapêutica. Os autores pretendem salientar a importância do Dermatologista no diagnóstico de uma patologia provavelmente subdiagnosticada, mas que condiciona morbilidade significativa.

Highlights

Livedoid vasculopathy is an unusual thrombo-occlusive dermatosis that manifests with punctiform erythemato-purpuric lesions and extremely painful ulcers, preferably in the lower third of the legs
Esta apresentação clássica da doença verificou-se em todos os doentes do nosso estudo
Um diagnóstico correto de vasculopatia livedóide (VL) implica, geralmente, a associação de dados da anamnese, exame físico, parâmetros laboratoriais e histopatológicos.[1,7] Uma vez estabelecido o diagnóstico de VL impõe-se um estudo dirigido às potenciais causas secundárias da doença.[1] Assim, é importante avaliar a presença de doenças autoimunes, trombofilias (congénitas e adquiridas), paraproteinémia e associações infeciosas (serologias para hepatite B e C, assim como VIH) e outras causas de hipercoagulabilidade.[1] Nos nossos doentes, um estudo aprofundado de causas de hipercoagulabilidade foi efetuado

Summary

Introduction

Livedoid vasculopathy is an unusual thrombo-occlusive dermatosis that manifests with punctiform erythemato-purpuric lesions and extremely painful ulcers, preferably in the lower third of the legs.

Results

Conclusion