Vaistai, gerinantys bronchų sekreto pasišalinimą sergant cistine fibroze

Abstract

Cistinė fibrozė (CF) yra reta, autosominiu recesyviniu būdu paveldima ir dažniausiai plaučius bei virškinimo sistemą pažeidžianti liga. Nepaisant to, kad ir virškinamojo trakto pažaida gali sukelti rimtų sveikatos problemų, paprastai sergančiųjų sunkiau toleruojama didesnė bronchų sekreto produkcija, sunkesnis atsikosėjimas, dusulys, infekcinės ligos paūmėjimai. Pastarieji dažniau lemia ir mirtinas ligos baigtis. Užtikrinus gerą bronchų sekreto evakuaciją galima suretinti CF paūmėjimus, pagerinti sergančiojo gyvenimo kokybę, sulėtinti ligos progresavimą. Vaistų, gerinančių kvėpavimo takų mukociliarinį klirensą, pasirinkimas nėra siauras, tačiau jų veiksmingumas priklauso nuo tiršto bronchų sekreto patofiziologinių ypatumų. Todėl, sergant CF, klinikinėje praktikoje yra patvirtintas tik vienas mukolitikas, efektyviai mažinantis bronchų sekreto klampumą ir elastingumą. Tai įkvepiamoji dornazė alfa (Pulmozyme®) – fosforilinto, glikozilinto rekombinantinio žmogaus baltymo deoksiribonukleazė 1. Vaistas skystina kvėpavimo takų sekretą ardydamas neutrofilų DNR (veiksmingumas ir saugumas yra pagrįstas klinikiniais tyrimais). Kiti bronchų sekreto pasišalinimą gerinantys medikamentai sergant CF yra priskiriami atsikosėjimą gerinantiems vaistams – tai hipertoninis druskos tirpalas ir manitolis. Nors pastarieji turi patvirtintas indikacijas ir gali būti skiriami siekiant suskystinti tirštą bronchų sekretą sergant CF, dėl jų veikimo principo skirtumų yra mažiau efektyvūs už inhaliuojamąją dornazę alfa.