Use of Implantable Venous Port Systems in the Treatment of Children with Orphan Diseases (Mucopolysaccharidosis and Pompe Disease): Case Series

M Yu Rykov,A E Aleksandrov,N V Buchinskaya,V G Chasnyk,E N Basargina,N A Abramova,A I Ivanov,N D Vashakmadze,I V Filinov,I V Sil’Nova,D A Morozov,E A Isupova,M M Kostik,A K Gevorkyan,V G Polyakov,E I Petrov,E N Arkhipova,O V Kalashnikova

doi:10.15690/vsp.v14.i4.1394

Abstract

Many orphan diseases in children require life-long and regular intravenous enzyme replacement therapy. The article describes the first Russian practice of implanting venous port systems in 12 patients with type I and II mucopolysaccharidosis and Pompe disease (6 months to 17 years old) to create long-term venous access. Currently, implantable venous port systems are used in 9 (75%) of 12 patients. 4 cases of thrombosis are observed in 3 patients. All of them have been successfully treated. 1 patient had a rotation of the port camera with a membrane facing downwards due to violation of an implantation technique. The camera was adjusted during the second operation.

Highlights

Федерация 4 Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, Санкт-Петербург, Российская Федерация 5 Российская медицинская академия последипломного образования, Москва, Российская Федерация
В настоящее время имплантируемые венозные порт-системы используются у 9 (75%) из 12 пациентов
Implantable venous port systems are used in 9 (75%) of 12 patients. 4 cases of thrombosis are observed in 3 patients

Summary

Introduction

Федерация 4 Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, Санкт-Петербург, Российская Федерация 5 Российская медицинская академия последипломного образования, Москва, Российская Федерация. В статье описан первый в России опыт имплантации 12 пациентам с мукополисахаридозами I и II типов и болезнью Помпе (возраст от 6 меc до 17 лет) венозных порт-систем с целью создания длительного венозного доступа. Г. Использование имплантируемых венозных порт-систем при лечении детей с орфанными заболеваниями (мукополисахаридозами и болезнью Помпе): описание серии случаев.

Results

Conclusion